Giornata della Sclerodermia: in diretta dal Gaetano Pini per capire la malattia e come conviverci

In occasione della Giornata Mondiale della Sclerodermia del 29 giugno, voluta da Fesca- Federation of European Scleroderma Associations, l’ASST Gaetano Pini-CTO promuove il messaggio scelto per celebrare la Giornata: “Io sono la mia passione non la mia malattia” e lo fa attraverso una diretta sulla pagina Facebook aziendale durante la quale gli specialisti della Scleroderma Clinic del Presidio Pini racconteranno cos’è la malattia e come è possibile convivere con essa.

Nel corso dell’evento interverrà anche un rappresentate dell’associazione AILS che porterà al tavolo la voce dei pazienti. Gli specialisti dell’ASST risponderanno in diretta, a partire dalle 12.30, alle domande degli spettatori.

“È importante conoscere la sclerodermia perché è una malattia rara di cui si parla molto poco, nonostante sia fortemente invalidante. Eppure, se la diagnosi è precoce, è possibile tenere sotto controllo i sintomi e garantire al paziente una buona qualità della vita. Se gli specialisti devono fare la loro parte, attraverso l’analisi clinica dei pazienti, è però fondamentale che le persone sappiano quali sono i primi segnali che possono indicare l’insorgenza della patologia e quando è necessario rivolgersi a uno specialista”, dice il prof. Roberto Caporali, Direttore del Dipartimento di Reumatologia dell’ASST Gaetano Pini-CTO.

La sclerodermia è malattia infiammatoria cronica a patogenesi autoimmune che colpisce la cute, il microcircolo e talora alcuni organi interni (polmone, cuore, rene, apparato gastro enterico).

Generalmente si riconoscono due forme: una che interessa soprattutto l’apparato circolatorio e l’altra in cui è maggiormente colpita la cute ed è frequente il coinvolgimento di organi interni, come a esempio i polmoni, il cuore o l’apparato gastro enterico e le articolazioni. La malattia colpisce prevalentemente le donne, con un rapporto di 10 a 1. L’impatto nella vita quotidiana è notevole, pur variando a seconda della tipologia e gravità di malattia.

“Ove presenti, la fibrosi cutanea, l’artrite e le ulcere cutanee determinano una riduzione della capacità di svolgere alcune attività ordinarie. In altri pazienti, se presente, il coinvolgimento cardio-polmonare può determinare una riduzione della capacità respiratoria e una ridotta resistenza agli sforzi. Infine, nelle forme più lievi, il principale disturbo è costituito unicamente dal Fenomeno di Raynaud, che può essere gestito con una adeguata terapia specifica”, spiega la dott.ssa Nicoletta Del Papa, reumatologa responsabile della Scleroderma Clinic dell’ASST Gaetano Pini-CTO.

Il Fenomeno di Raynaud è un sintomo che si riscontra in circa il 95% dei pazienti: consiste in un disturbo vasospastico scatenato dall’esposizione alle basse temperature e/o dallo stress e si manifesta con pallore a cui segue cianosi (colore violaceo della pelle). “A causa di tale fenomeno – aggiunge la dott.ssa Del Papa – il paziente percepisce torpore, formicolii e la perdita temporanea della sensibilità. Si localizza più alle mani e ai piedi, talora anche al naso e alle orecchie. All’inizio l’ispessimento cutaneo è più frequente alle mani e alle dita. In seguito, soprattutto nella forma diffusa, si estende anche in altre aree del corpo”.

Non si conoscono ancora le cause dell’insorgenza della sclerodermia: “I pazienti che sviluppano la malattia hanno una predisposizione ereditaria a sviluppare una patologia autoimmune. Tale predisposizione in presenza di alcuni fattori di innesco ancora poco noti determinano l’insorgere della patologia”. D’altro canto vi è un esame molto semplice e non invasivo, fondamentale per gli specialisti ai fini della diagnosi, ovvero la capillaroscopia: “Grazie a questo esame possiamo analizzare la microcircolazione delle dita della mani. Per avere una diagnosi certa è necessario poi sottoporsi a degli esami ematici specifici. Fondamentale, di certo, è una valutazione clinica del paziente in un centro di riferimento, come quello presente al Presidio Pini”.

Nonostante la sclerodermia sia fortemente invalidante, soprattutto nei casi più gravi, con un la giusta terapia è possibile tenere sotto controllo i sintomi: “Con i farmaci immunomodulanti e vasodilatatori possiamo ridurre l’attività di malattia. Per intervenire sulla fibrosi, invece, la ricerca ha fatto grossi passi in avanti ma la terapia farmacologica è ancora in via di approvazione”.